Impacto da Capacidade Funcional Pré-operatória nos Resultados Pós-Operatórios de Cirurgia de Cardiopatia Congênita: Estudo Observacional e Prospectivo / Impact of Preoperative Functional Capacity on Postoperative Outcomes in Congenital Heart Surgery: An Observational and Prospective Study

Resumo Fundamento Apesar de avanços em técnicas cirúrgicas e cuidados pós-operatórios em cardiopatia congênita, a morbidade cardiovascular permanece elevada. Objetivo Avaliar a associação do condicionamento pré-operatório de crianças e adolescentes com cardiopatias, mensurado por teste de caminhada de 6-minutos (TC6M) e variabilidade da frequência cardíaca (VFC), com a ocorrência de choque cardiogênico, séptico e morte no período pós-operatório. Métodos Estudo clínico prospectivo e observacional de 81 pacientes de 8 a 18 anos. No período pré-operatório foram realizados o TC6M (distância caminhada e SpO2) e a VFC. O escore de risco ajustado para cirurgia de cardiopatia congênita ( RACHS-1 ) foi aplicado para predizer o fator de risco cirúrgico para mortalidade. A ocorrência de pelo menos uma das complicações citadas foi considerada como evento combinado. Valores de p<0,05 foram considerados significantes. Resultados Dos 81 pacientes, 59% eram do sexo masculino, com idade média de 12 anos; 33% eram cianóticos; e 72% já tinham realizado cirurgias prévias. O choque cardiogênico foi a complicação mais comum, e 31% apresentaram evento combinado. Cirurgia prévia, tipo de cardiopatia atual, RACHS-1 , SpO2 em repouso, durante e após recuperação do TC6M foram selecionados para o estudo multivariado. A SpO2 após o TC6M permaneceu como fator de risco independente para aumentar a ocorrência de evento combinado no pós-operatório (OR: 0,93, IC95% [0,88 - 0,99], p=0,02). Conclusão O SpO2 após o TC6M no período pré-operatório foi o fator independente preditor de prognóstico no pós-operatório em crianças e adolescentes submetidos à correção cirúrgica; a distância caminhada e as variáveis da VFC não tiveram a mesma associação.

Abstract Background Despite advances in surgical technique and postoperative care in congenital heart disease, cardiovascular morbidity is still high. Objective To evaluate the association between preoperative cardiovascular fitness of children and adolescents, measured by the 6-minute walk test (6MWT) and Heart Rate Variability (HRV), and the occurrence of cardiogenic, septic shock and death in the postoperative period. Methods Prospective, observational clinic study including 81 patients aged from 8 to 18 years. In the preoperative period, the 6MWT (distance walked and SpO2) and HRV were performed. The adjusted risk score for surgeries for congenital heart disease (RACHS-1) was applied to predict the surgical risk factor for mortality. The occurrence of at least one of the listed complications was considered as a combined event. P values < 0.05 were considered as significant. Results Of the patients, 59% were male, with mean age of 12 years; 33% were cyanotic; and 72% had undergone previous cardiac surgery. Cardiogenic shock was the most common complication, and 31% had a combined event. Prior to surgery, type of current heart disease, RACHS-1, SpO2at rest, during the 6MWT and recovery were selected for the multivariate analysis. The SpO2at recovery by the 6MWT remained as an independent risk factor (OR 0.93, 95%CI [0.88 - 0.99], p=0.02) for the increasing occurrence of combined events. Conclusion SpO2after the application of the 6MWT in the preoperative period was an independent predictor of prognosis in children and adolescents undergoing surgical correction; the walked distance and the HRV did not present this association.

Ausência de estreita associação entre qualidade de vida e capacidade de exercício na hipertensão arterial pulmonar / Lack of tight association between quality of life and exercise capacity in pulmonary arterial hypertension

FUNDAMENTO: Na hipertensão arterial pulmonar (HAP) a qualidade de vida relacionada saúde (QVRS) tem sido investigada em curtos períodos de tempo (semanas), mas pouco se sabe sobre a perspectiva do paciente no médio e longo prazo. OBJETIVO: Analisar o estado de pacientes em terapias específicas de HAP durante um ano de observação, em termos de QVRS, e investigar se possíveis associações entre a capacidade de exercício (CE) e a QVRS persistem no médio prazo. MÉTODOS: Trinta e quatro pacientes em terapias para a HAP (bosentan e/ou sildenafil) foram selecionados (idade de 14 a 58 anos, mediana de 35,5 anos, classe funcional II ou III), e avaliados no momento basal, e 3, 6, 9 e 12 meses depois, usando o teste de caminhada de 6 minutos e questionário SF-36 de QVRS. RESULTADOS: A distância percorrida nos seis minutos não mudou durante o acompanhamento (387 - 432 metros, valores da mediana, p=0.2775), o mesmo para a classe funcional e saturação periférica de oxigênio. Os escores SF-36 também se mantiveram estáveis, com a saúde física sempre pior que a saúde mental. Das 40 possíveis associações entre a CE e QVRS, apenas 12 foram significativas (30%, p<0,05). A previsão de uma QVRS severamente deprimida com base em uma distância percorrida de 235 metros foi específica em >90%, mas sensível em <43%. CONCLUSÃO: Os pacientes com HAP que se mantêm estáveis em termos da CE também parecem fazê-lo em termos de QVRS. Contudo, CE e QVRS não têm ligação consistente com o tempo, e devem ser analisadas como diferentes perspectivas no paciente individual.

BACKGROUND: In pulmonary arterial hypertension (PAH) health-related quality of life (HRQOL) has been investigated over the short-term (weeks) but little is known about patient's perspective over the medium and long term. OBJECTIVE: To analyze how patients on specific PAH therapies do over one year of observation in terms of HRQOL, and to investigate if possible associations between the exercise capacity (EC) and HRQOL persist over the medium term. METHODS: Thirty-four patients on PAH therapies (bosentan and/or sildenafil) were enrolled (age 14 to 58 years, median 35.5 years, functional class II or III), and evaluated at baseline, and 3, 6, 9 and 12 months subsequently using the six-minute walk test and the SF-36 HRQOL questionnaire. RESULTS: The six minute walked distance did not change over the follow-up (387-432 meters, median values, p=0.2775), the same for the functional class and peripheral oxygen saturation. The SF-36 scores also remained stable, with physical health always worse than mental health. Of 40 possible associations between EC and HRQOL, only 12 were significant (30%, p<0.05). Prediction of severely depressed HRQOL based on a walked distance of <235 meters was >90% specific but <43% sensitive. CONCLUSION: Patients with PAH who remain stable in terms of EC also seem to do so in terms of HRQOL. However, EC and HRQOL are not consistently tied over time, and should be analyzed as different perspectives in the individual patient.

Associação de bronquite plástica com enteropatia perdedora de proteínas após operação de Fontan / Association of plastic bronchitis to protein-losing enteropathy after fontan operation

Relatamos um caso incomum de associação de bronquite plástica (BP) com enteropatia perdedora de proteínas (EPP) em menina de 4 anos e 9 meses de idade. com dupla via de entrada de ventrículo único tipo esquerdo e concordância ventrículo-arterial submetida à cirurgia cavopulmonar total. com túnel lateral intracardíaco aos três anos. Tornaram-se chamativas a eliminação de molde brônquico de fibrina de 10 cm (BP) e a elevação de alfa-1-antitripsina de 52 mg/g de fezes. Em uso de sildenafila. programou-se. em caso de continuidade do processo. a ligadura do ducto torácico e transplante cardíaco.

We report an unusual case of association of plastic bronchitis (PB) to protein-losing enteropathy (PLE) in a girl of 4 years and 9 months of age with double inlet single left ventricle and ventriculoarterial concordance. submitted to total cavopulmonary surgery. with an intracardiac lateral tunnel at the age of three. The elimination of the 10 cm fibrin bronchial mold (PB) and the alpha-1-antitrypsin elevation of 52 mg/g in feces had both become outstanding. Using sildenafil. the thoracic duct ligature and the cardiac transplant were programmed in case of continuity of the process.

O miocárdio na tetralogia de Fallot: estudo histológico e morfométrico / The myocardium in tetralogy of Fallot: a histological and morphometric study / El miocardio en la tetralogía de Fallot: estudio histológico y morfométrico

FUNDAMENTO: Pacientes com tetralogia de Fallot freqüentemente cursam com disfunção ventricular no período pós-operatório. A base histológica dessa alteração funcional tem sido pouco estudada. OBJETIVO: Avaliar, em espécimes anatômicos, o remodelamento miocárdico comparando as regiões subepicárdica e subendocárdica, especialmente por esta última ser facilmente abordável por meio de biópsias endomiocárdicas. MÉTODOS:Análises em cortes transmurais de miocárdio da via de entrada, parede anterior e infundíbulo do ventrículo direito (VD) e da parede livre do esquerdo (VE), foram avaliados quanto ao grau de hipertrofia de cardiomiócitos, de vascularização e fibrose intersticial. RESULTADOS:O diâmetro médio dos cardiomiócitos do subendocárdio é semelhante ao do subepicárdio em todas as regiões, com exceção do infundíbulo do VD, em que os subendocárdicos se mostraram significativamente maiores em relação aos do subepicárdio (p=0,007). A quantidade de colágeno intersticial encontra-se nos limites superiores do normal e foi similar nas camadas subendocárdicas, comparada à subpericárdica de cada região, sendo, todavia, maior na via de entrada e na parede anterior do VD, do que na parede lateral do VE. A densidade numérica de capilares do subendocárdio foi semelhante à do subepicárdio e esteve menor que a média menos dois desvios-padrão do normal em todas as regiões e camadas, com exceção do infundíbulo, em que o subepicárdio mostrava valores normais e o subendocárdio valores menores que a média menos dois desvios-padrão. CONCLUSÃO: As alterações do miocárdio pós-natal na tetralogia de Fallot estão distribuídas homogeneamente nas metades subepicárdica e subendocárdica das paredes ventriculares, com exceção do infundíbulo, que apresenta características peculiares de remodelamento e que, portanto, não é representativo das demais regiões e camadas ventriculares para estudos morfométricos.

BACKGROUND: Patients with Tetralogy of Fallot frequently develop ventricular dysfunction in the postoperative period. The histological basis of this functional alteration has been scarcely studied. OBJECTIVE: To evaluate myocardial remodeling in anatomical specimens, comparing the subepicardial and subendocardial regions, especially because the subendocardial region is easily approached by means of endomyocardial biopsy. METHODS: Transmural sections of myocardium from the right ventricular (RV) inflow tract, anterior wall and infundibulum, and from the left ventricular (LV) free wall were evaluated regarding the degree of cardiomyocyte hypertrophy, vascularization and interstitial fibrosis were analyzed. RESULTS: The mean diameter of subendocardial cardiomyocytes is similar to that of subepicardial cardiomyocytes in all regions, except for the RV infundibulum, in which subendocardial cardiomyocytes are significantly larger in relation to those of the subepicardium (p=0.007). The amount of interstitial collagen is in the upper limits of normal and was similar in the subendocardial layers in comparison with the subpericardial layer of each region; however, it was greater in the inflow tract and RV anterior wall than in the LV lateral wall. The numerical density of subendocardial capillaries was similar to that of the subepicardium and was lower than the mean minus two standard deviations of normal in all regions and layers, except for the infundibulum, in which the subepicardium showed normal values and the subendocardium showed values lower than the mean minus two standard deviations. CONCLUSION: The postnatal myocardial changes in Tetralogy of Fallot are homogeneously distributed in the subepicardial and subendocardial halves of the ventricular walls, except for the infundibulum, which has peculiar remodeling characteristics and, therefore, is not representative of the other ventricular regions and layers for morphometric studies.

FUNDAMENTO: Frecuentemente, pacientes con tetralogía de Fallot cursan con disfunción ventricular en el período postoperatorio. La base histológica de esa alteración funcional ha sido poco estudiada. OBJETIVO: Evaluar, en especímenes anatómicos, la remodelación miocárdica comparándose las regiones subepicárdica y subendocárdica, sobre todo por esta última ser fácilmente abordable por medio de biopsias endomiocárdicas. MÉTODOS: Se evaluaron análisis en cortes transmurales de miocardio de la vía de entrada, pared anterior e infundíbulo del ventrículo derecho (VD) y de la pared libre del izquierdo (VI), en cuanto al grado de hipertrofia de cardiomiocitos, de vascularización y fibrosis intersticial. RESULTADOS: El diámetro promedio de los cardiomiocitos del subendocardio se asemeja al del subepicardio en todas las regiones, con excepción del infundíbulo del VD, en que los subendocárdicos se mostraron significativamente mayores con relación a los del subepicardio (p=0,007). La cantidad de colágeno intersticial se encuentra en los límites superiores al normal y fue similar en las camadas subendocárdicas, comparada a la subpericárdica de cada región; pero se mostró mayor en la vía de entrada y en la pared anterior del VD, que en la pared lateral del VI. La densidad numérica de capilares del subendocardio se asemejó a la del subepicardio y se mostró menor que el promedio menos dos desviaciones estándar del normal, en todas las regiones y capas, con excepción del infundíbulo, en lo que el subepicardio revelaba valores normales y el subendocardio valores menores que el promedio menos dos desviaciones estándar. CONCLUSIÓN: Las alteraciones del miocardio postnatal en la tetralogía de Fallot están distribuidas de modo homogéneo en las mitades subepicárdica y subendocárdica de las paredes ventriculares, a excepción del infundíbulo, que presenta características peculiares de remodelación y que, por lo tanto, no es representativo de las otras regiones...

Evolução dos conceitos sobre a etiopatogenia das doenças cardíacas congênitas / Evolution of the concepts in congenital heart disease

Doenças cardíacas congênitas representam um alto custo à sociedade. Apesar dos grandes avanços cirúrgicos do século 20, o entendimento dos mecanismos de embriogenia cardíaca não seguiu o mesmo ritmo. Esse panorama foi modificado nos últimos 10 anos pelos progressos em biologia do desenvolvimento e genética. Utilizando diversos modelos animais e aplicando técnicas de biologia molecular à genética humana foi possível definir um catálogo de genes envolvidos em desenvolvimento e doenças cardíacas. A identificação desses genes no contexto familiar mudou a visão tradicional que considerava as doenças cardíacas congênitas como necessariamente complexas e multifatoriais. Mutações isoladas em genes em genes como NKX-2.5 e TBX-5 causam lesões tão diversas quanto as associadas à tetralogia de Fallot e defeitos septais e, em adição, mutações em genes diversos podem ter manifestações semelhantes. Expressão variável e heterogeneidade genética são, portanto, marcas registradas da doença cardíaca congênita familiar, mas sua relevância no contexto esporádico, o mais comum, ainda é desconhecida. Em resumos, avanços recentes abriram as perspectivas para um entendimento fisiopatológico das doenças cardíacas congênitas. O grande desafio da atualidade é integrar os avanços moleculares com a prática tanto clínica como cirúrgica

Tratamento por cateter-baläo da estenose pulmonar valvar / Treatment with balloon catheterization of pulmonary valve stenosis

Realizou-se em outubro de 1984 a setembro de 1988, valvoplastia pulmonar com cateter-baläo (VPCB) em 90 pacientes portadores de estenose pulmonar valvar (EPV). Constituíram-se três grupos segundo a idade: grupo I (GI) - 7 pacientes (8%) com idades de 4 dias a 11 meses; grupo II (GII) - 66 pacientes (73%) entre um e 12 anos e grupo III (GIII) - 17 pacientes (19%) entre 13 e 34 anos. Utilizaram-se os seguintes critérios para indicaçäo de VPCB: a) gradiente transvalvar pulmonar (ecoDopplercardiográfico) acima de 50 mmHg; b) ausência de displasia ou hiplasia do anel valvar pulmonar. As lesöes associadas encontradas foram: GI - comunicaçäo interatrial (CIA) em dois casos e insuficiência tricúspide (IT) em um; GII - estenose supravalvar (ESV) em um caso e persistência de canal arterial (PCA), em um paciente e no GIII - CIA, em um paciente. Os resultados da VPCB foram: GI - cinco (71%) pacientes tiveram reduçäo do gradiente transvalvar para níveis abaixo de 50 mmHg, da média da pressäo sistólica do ventrículo direito (PSVD) de 92 para 62 mmHg e da média dos gradientes de 76 para 44 mmHg. Destes pacientes, um foi submetido à cirurgia um mês após a VPCB e dois apresentaram reestenose após dois e três anos, respectivamente, sendo novamente dilatados com resultado favorável. Outros 2 pacientes, nos quais o procedimento näo foi eficaz foram submetidos à cirurgia imediatamente após VPCB. No GII, a VPCB foi eficiente em 61 (92%) pacientes, com reduçäo da média de PSVD de 118 para 46 mmHg e do...

Flutter atrial no recém-nascido: relato de três casos / Atrial flutter in the newborn: report of 3 cases

O trabalho relata três casos de flutter atrial congênito: as três crianças eram do sexo masculino, duas brancas e uma amarela, e o diagnóstico do flutter atrial congênito do tipo I realizado nos primeiros dias de vida por apresentarem sinais de insuficiência cardíaca e/ou freqüência cardíaca elevada. A terapêutica anti-arrítmica adotada consistiu na associaçäo de digoxina e quinidina, tendo sido necessária cardioversäo elétrica em un dos casos. Ressalta-se a raridade da arritmia e a necessidade do diagnóstico precoce, assim como da abordagem terapêutica adequada para obtençäo de bons resultados

Anomalias congênitas de artérias coronárias: possível causa de insuficiência coronária / Congenital anomalies of the coronary arteries: a possible cause of coronary insufficiency

O significado clínico das anomalias congênitas de artérias coronárias ainda näo está totalmente esclarecido. Deste modo, foram estudados 22 pacientes encaminhados à cinecoronariografia por apresentarem suspeita clínica de insuficiência coronaria ou cardíaca. Todos os pacientes foram submetidos a cintilografia miocárdica com tálio. Os resultados sugeriram que as anomalias do tipo origem da artéria coronária esquerda na artéria pulmonar, origem do tronco da artéria coronária esquerda ou origem da artéria descendente anterior, ambas no seio de Valsalva direito ou na coronárias direita, apresentam importância clínica e alteram a perfusäo miocárdica, enquanto que nas demais anomalias estudadas os achados näo foram conclusivos

Angiocardiografia radioisotópica na hipertensäo pulmonar: correlaçäo com dados hemodinâmicos / Radioisotopie angiography in pulmonary hypertension: correlation with hemodynamic data

Com o objetivo de verificar a correlaçäo entre achados de angiocardiografia radioisotópica (ACR) e de estudo hemodinâmico, em portadores de hipertensäo pulmonar, foram avaliados 18 pacientes apresentando a forma primária ou secundária da doença. No estudo radioisotópico foram utilizadas hemácias marcadas in vivo com 99mTc. Obtida a curva de primeira passagem pelos pulmöes, calculou-se a derivada máxima da fase ascendente da mesma, normalizada para a contagem máxima da curva pulmonar (Dmáx). No estudo hemodinâmico foram obtidos os valores da pressäo média da artéria pulmonar (PAP), a resistância pulmonar (Rp) e a relaçäo com a resistência sistêmica (Rp/Rs). Observou-se correlaçäo significante entre Dmáx. e Rp (rs =- 0,70; p <0,001), entre Dmáx. e Rp/Rs (rs = 0,69 p <0,001) e entre Dmáx. e PAP (rs = 0,59; p >0,01). A análise da fase ascendente da curva de pulmäo obtida pela ACR fornece informaçäo importantes para estimar variáveis hemodinâmicas nestes pacientes

Platelet regeneration time: a statistical approach

The determination of platelet regeneration half-time (PRT t1/2) by measuring malondialdehyde after intake of acetylsalicylic acid is a simple nonisotopic method for the estimation of platelet survival. There is no available information concerning the populational distribution of PRT t1/2. Consequently, there is controversy about the utilization of parametric or nonparametric statistical tests in studies of PRT. In the present study, we demonstrate the closeness of the fit of log PRT t1/2 to the normal (Gaussian) distribution

Síndrome de Leopard: relato de caso / Leopard syndrome, a case report

É descrito o caso de uma criança de sexo masculino de 3,5 anos de idade, com estenose pulmonar infundibular isolada fazendo parte da síndrome Leopard (SL), com destaque à presença de "lentígens", principalmente no tronco. Todos os achados que caracterizaram a SL estavam presentes: as lentígens, as alteraçöes eletrocardiográficas, o hipertelorismo ocular, a estenose pulmonar, (submetida a correçäo cirúrgica), as anormalidades da genitália, o atraso no desenvolvimento neuropsicomotor e a surdez

Fístulas vasculares centrais na infância: análise de onze casos e consideraçöes sobre o diagnóstico diferencial / Central vascular fistula in chilren: analysis of 11 cases and considerations about the differential diagnosis

El clásico soplo continuo "en maquinaria" sobre el borde esternal izquierdo superior es la manifestación típica en un niño con conducto arterial persistente (CAP). Sin embargo, en algunos pacientes el soplo puede ser difásico o escuchado sobre un área atípica, tales como el medioprecordio o sobre el dorso. En estas circunstancias, defectos más raros deben ser considerados en el diagnóstico diferencial. Esta comunicación presenta algunas de estas posibilidades. Once niños son admitidos para estudio con soplos atípicos continuos o difásicos. Después del examen físico, pruebas no invasivas y cateterismo cardíaco, son establecidos los siguientes diagnósticos: fístula coronaria (cuatro pacientes); fístula aortoventricular izquierda (uno); defecto septal aortopulmonar (tres); fístula arteriovenosa sistémica (tres). Siete pacientes fueron sometidos a tratamiento quirúrgico. Basados en el análisis de estos casos, se deduce que el encuentro de un niño con soplo continuo atípico o difásico nos autoriza a un estudio angiocardiográfico para un diagnóstico más exacto

Diagnóstico diferencial das cardiopatias congênitas cianogênicas / Differential diagnosis of cyanotic heart defects

Esta revisäo tem por finalidade levar ao pediatra e ao generalista os elementos para o reconhecimento das principais cardiopatias congênitas cianogênicas. Sua classificaçäo, baseada nas características da circulaçäo pulmonar, torna mais simples a abordagem diagnóstica e dá subsídios para a orientaçäo terapêutica, mesmo antes do diagnóstico definitivo, com bases anatômicas precisas

Cardiomegalia por distúrbios respiratórios e metabólicos no neonato, relato de 6 casos / Cardiomegaly due to respiratory and metabolic disorders in newborn infants. Reports of 6 cases

Os distúrbios metabólicos e repiratórios do recém-nascido säo particularmente importantes na gênese de sintomas e sinais de insuficiência cardíaca congestiva, expressa radiogicamente por aumento de área cardíaca. O presente relato de caso enfatiza a importância da correçäo desses distúrbios para o restabelecimento da normalidade clínica e notadamente regressäo da cardiomegalia